O que é Polg? Tudo o que sabemos sobre a doença genética da qual o príncipe Frederik de Luxemburgo morreu

O filho do príncipe Robert, do Luxemburgo, e a princesa Julie de Nassau, príncipe Frederik, morreu em Paris a 22 anos devido a um raro distúrbio genético – doença mitocondrial de Polg.

O príncipe Robert anunciou a morte de seu filho em uma mensagem emocional no site da Fundação Polg, fundada por Frederik para ajudar a encontrar tratamentos para Polg.

Frederik foi diagnosticado com POLG aos 14 anos, disse a família. Como a doença causa uma gama tão ampla de sintomas e afeta muitos sistemas orgânicos diferentes, pode ser difícil diagnosticar.

“Frederik passou em 1º de março de 2025, em Paris França, a cidade das luzes. Uma luz foi extinta, mas muitos permanecem ”, escreveu o príncipe Robert.

“Frederik encontrou a força e a coragem de dizer adeus a cada um de nós, por sua vez – seu irmão, Alexander; sua irmã, Charlotte; meu; seus três primos, Charly, Louis e Donall; seu cunhado, Mansour; E, finalmente, sua tia Charlotte e tio Mark ”, acrescentou o príncipe Robert.

“Ele mal conseguiu falar por vários dias, então a clareza dessas palavras foi tão surpreendente quanto o peso do momento era profundo”, disse o príncipe.

“Ele já havia falado tudo o que estava em seu coração à sua extraordinária mãe, que não havia saído de seu lado há 15 anos”, escreveu o príncipe Robert, referindo -se a sua esposa.

O que também é um cidadão?

A doença de Polg é uma condição genética que esgota as células de energia do corpo.

Por sua vez, isso causa disfunção e falha de múltiplos órgãos progressivos.

“Pode -se compará -lo a ter uma bateria com defeito que nunca recarrega completamente e está em constante estado de esgotamento”, explica a fundação Polg on -line.

A condição afeta as mitocôndrias, a “potência” da célula que converte alimentos em ATP, a energia primária que nosso corpo usa para funcionar.

As mitocôndrias contêm seu próprio DNA, que exige que uma enzima específica se replique, encontrada nos genes POLG e POLG2 da célula hospedeira. As mutações nesses genes, portanto, afetam a capacidade das mitocôndrias de se replicar.

Quais são os sintomas?

Os sintomas podem começar desde a primeira infância até a idade adulta e podem ser leves a graves.

Os sintomas mais frequentes incluem fraqueza muscular, oftalmoplegia (fraqueza da paralisia do olho), epilepsia e insuficiência hepática.

Pode ser muito difícil de diagnosticar, pois afeta uma ampla variedade de órgãos e tem muitos sintomas.

Atualmente, não há tratamento ou cura para POLG.

O que Frederik disse sobre sua condição?

Frederik nasceu com a doença mitocondrial e diagnosticado aos 14 anos, pois seus sintomas eram cada vez mais perceptíveis.

O final de 22 anos já falou sobre sua condição genética. No ano passado, ele foi destaque no curta -metragem de sua organização, O filme da Fundação Polgque inclui uma cena dele assistindo a vídeos de sua infância.

“Quando você é criança, você tem todos esses sonhos, todas essas aspirações, essas coisas que você quer fazer. As possibilidades são infinitas ”, disse ele em uma narração.

“Não tenho certeza se entendi todas as consequências do POLG quando fui diagnosticado. É mais sutil, onde lentamente, o mundo está ficando cada vez menor ”, acrescentou.

“Em nossa família, existe vida antes de 26 de julho de 2016 e a vida depois. Nessa data, nosso filho de 14 anos, Frederik, foi diagnosticado”, disse os pais de Frederik.

Pensa -se que o Polg de início do adolescente é uma das formas mais difíceis de doenças mitocondriais, explica a fundação em seu site.

“Como adolescente, quando Frederik e outros como ele devem estar montando a emocionante montanha -russa hormonal da vida adolescente, entre uma infinidade de outros desafios, eles estão enfrentando a possibilidade de perder sua capacidade de andar, comer e ver”, disse a fundação.

“O pior é que eles são informados de que atualmente não há tratamentos eficazes nem cura”.